肾病综合征和肾小球肾炎是肾内科的常见病,许多患者搞不明白二者有什么区别,个别医生可能也不知道二者的关系。
一、肾病综合征
肾病综合征(NS)是以大量蛋白尿(>3.5 g/d)、低白蛋白血症(<30 g/L)、水肿和高脂血症为特点的临床综合征。其中,符合前两条就可以诊断肾病综合征。
上述四个症状中,大量蛋白尿是核心指标。因为大量蛋白从尿中丢失导致低蛋白血症;低蛋白血症引起水肿;白蛋白和脂蛋白在肝脏按比例合成,白蛋白持续丢失,而脂蛋白分子量大丢失较少导致脂蛋白蓄积引起高脂血症。
肾病综合征不是一个疾病而是一组疾病,根据病因可分为原发性、继发性、遗传性三类:
1、原发性肾病综合征:包括原发性肾小球肾炎;
2、继发性肾病综合征:由肾外疾病导致的肾病综合征,包括:糖尿病肾病,系统性红斑狼疮肾炎,系统性小血管炎肾炎,过敏性紫癜肾炎,病毒相关性肾炎,肿瘤相关性肾炎,多发性骨髓瘤肾损害,肾淀粉样变等;
3、遗传性肾病综合征:如Alport综合征等。
二、原发性肾小球肾炎
肾小球肾炎如果不特指,一般说的是原发性肾小球肾炎。
原发性肾小球肾炎是原发于肾小球的疾病,表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿等。原发性肾小球肾炎是我国最常见的肾脏病,病情轻重不一。“原发性”意味着不是由其他疾病引起。
原发性肾小球肾炎的发病绝大部分由自身免疫活动的参与。
根据病理类型,原发性肾小球肾炎分为系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病)、非IgA系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。
根据临床进程,原发性肾小球肾炎又分为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎和隐匿性肾小球肾炎四类。
三、肾病综合征与肾小球肾炎有交叉也有区别
肾病综合征由许多病引起,其中包括原发性肾小球肾炎。当原发性肾小球肾炎病情加重,尿蛋白定量超过3.5 g/d、同时血浆白蛋白低于30 g/L时,就诊断为原发性肾病综合征。由于我国原发性肾小球肾炎高发,所以,肾病综合征患者中大部分是原发性肾小球肾炎。
原发性肾小球肾炎是个“杂物桶”。只要检查发现蛋白尿、血尿、高血压等,没有明显的糖尿病、过敏性紫癜等病史者,一般临床先诊断为原发性肾小球肾炎,当经过免疫学检查、肾脏病理学检查等深度检查发现其他原因时,再从这个“杂物桶”中捡出来做出其他诊断。
比如,20多年前,医学界对系统性小血管炎还没有认识,许多表现为蛋白尿、血尿的系统性小血管炎患者都被诊断为原发性肾小球肾炎。后来,医学的发展认识到了这个疾病,通过ANCA检查、肾组织病理学检查等,将这些原诊断为原发性肾小球肾炎的系统性小血管炎患者“捡”了出来,明确了系统性小血管炎肾炎的诊断。
四、从一个病例看肾病综合征与肾小球肾炎的区别和演变
一45岁女性患者,体检发现尿蛋白2+就诊,门诊诊断为“肾小球肾炎”并收入院检查。住院后检查尿蛋白定量1.2g/d,但进一步检查发现抗双链DNA抗体+,抗Sm抗体+,SSA(52)抗体+,类风湿因子略高。
抗双链DNA抗体+意味着有自身免疫性疾病,而抗Sm抗体+是系统性红斑狼疮的特异性抗体,这两项指标就基本确定该患者为系统性红斑狼疮肾炎。最后,肾组织病理学结果回报,进一步明确了该病的诊断。
如果该患者不治疗,病情进展,尿蛋白进一步加重超过3.5 g/d,同时血白蛋白<30 g/L时;或者她没有常规体检,等出现严重水肿了才来就诊,检查发现尿蛋白>3.5 g/d、血白蛋白<30 g/L,就诊断为系统性红斑狼疮肾炎,继发性肾病综合征。
总而言之,肾病综合征是一组疾病,其中包括肾小球肾炎;而肾小球肾炎是一个疾病,病情加重了可以发展为肾病综合征。